六年治疗，异常复杂心脏畸形双胞胎终于得救根

（人民日报健康客户端记者 石梦竹）人体通过呼吸来与外界进行气体交换，这其中，肺动脉起着关键作用。但如果先天就没有肺动脉，那该如何生存下去？

3月24日，看着像其他孩子一样嬉笑玩闹的双胞胎两兄弟，孩子的父母感慨万千，为了治好他们的肺动脉闭锁，一家人提心吊胆，“将近六年的时间，每一天都在煎熬，每晚睡前都在想一定要坚持下去，等到孩子做根治手术，感谢医生给了我两个孩子活下去的机会，给了我和孩子父亲未来生活的希望！”妈妈说。

双胞胎兄弟都患有肺动脉闭锁

2022年春节刚过，一台心脏外科手术在北京华信医院（清华大学第一附属医院）如期进行。接受手术的小恺（化名）是一个6岁男孩，被诊断为肺动脉闭锁（IV型），室间隔缺损，他这次是第二次接受开胸手术。

医生在为双胞胎兄弟进行诊断。医院供图

小恺还有个双胞胎哥哥，叫小菘（化名）。2015年底，这对双胞胎降临，全家人都沉浸在一片喜悦之中。但是就在出生一个月后，因发现孩子比其他孩子口唇及四肢末端都“紫”，且哭闹后尤其严重，到当地医院检查后，医生告知这对双胞胎都患有一种极其复杂的先天性心脏病：肺动脉闭锁，室间隔缺损……当地医院无法医治，建议家长尽快带着孩子去上级医院治疗，否则孩子活不了多久。

2016年，兄弟俩来到北京一家医院，哥哥小菘被诊断为肺动脉闭锁（I型）；弟弟小恺被诊断为肺动脉闭锁（IV型），纵膈内没有肺动脉。哥哥做了一期矫治手术（右室流出道重建术），但弟弟因病情太复杂，手术难度极大，该院建议弟弟转入清华一附院心脏中心小儿科继续治疗。

清华大学第一附属医院心脏中心副主任医师靳永强介绍，肺动脉闭锁是先天性心脏病中极其严重的类型，占先天性心脏病发病率的1%-1.5%。该病根据肺血管发育程度及供应肺血情况常分为（I/II/III/IV）四种类型，越靠后的分型表示越严重。

小恺的的病有多严重？简单地说，就是他先天就没有肺动脉，能够存活全靠从降主动脉发出的一些体肺侧枝来向肺里供血，从而维持氧合。

IV型肺动脉闭锁因肺血管发育差，像弟弟小恺一样，无左、右肺动脉结构，需要将体肺侧枝血管一根一根找出来很精细地连接缝合，做肺动脉融合手术，难度极大，每一步都充满挑战。靳永强表示，医务人员需要承担巨大的风险，稍有不慎，就可能造成大出血，危及孩子的生命。因此，面对这些孩子，很多医疗机构不得不选择放弃，而国内能做这种手术的医院更是屈指可数。

6年前的第一次手术

一番辗转，给弟弟小恺带来了曙光。来到清华一附院后，我国著名心血管外科专家、医院首席顾问专家吴清玉教授接诊了这对兄弟，并仔细研究了患儿术前相关检查。

判断肺动脉闭锁的手术时期非常重要。靳永强介绍，根据孩子的病情和手术不同，需要密切观察生长发育、血氧饱和度、心脏瓣膜和功能情况，有些孩子可能需要多次手术才能完全恢复正常的心脏结构。而这种手术清华一附院已经做了非常多，但每个孩子都有其特殊性，术前需要进行详细的术前评估，制定周密的手术方案来确保万无一失。经过治疗，大多数孩子最终能够得到完全根治。

经过认真准备，吴清玉教授为小恺做了一期手术：解剖和切断了来自主动脉的肺动脉，并将其用“T”形管道连接，形成左、右肺动脉。由于需要等待肺动脉进一步发育成熟，保留了室间隔缺损，手术非常成功。

随着孩子各项指标都恢复正常，症状好转，术后顺利出院。出院时，心脏中心小儿心外科副主任医师陈国良再三叮嘱家长，一定要定期复查，要根据以后的检查结果决定下一次做根治手术的时机。

而在出院后，清华一附院心脏中心长期对这对双胞胎兄弟进行随访观察，孩子的父母也将全部心血都倾注在他们身上，精心照料，一直期盼着有机会能给小菘和小恺做根治手术。

一次特别的春节

2022年1月，虎年春节前夕，陈国良医生根据随访检查结果认为孩子有做根治手术的机会。妈妈再次带着两兄弟再次来到清华一附院住院，完善相关检查后，吴清玉教授带领小儿心外科团队详细讨论了兄弟俩的病情，结论是：两个孩子都可行根治手术！对于孩子妈妈来说，所有的好消息，都不及这一句话的分量。

春节前，手术如约而至，哥哥小菘的手术由靳永强主刀，行肺动脉闭锁根治手术，手术非常顺利，术后哥哥在心外监护室度过了一次“特别”的春节。

文章来源：《心脏杂志》 网址: http://www.xzzzzzs.cn/zonghexinwen/2022/0324/1726.html